Penyakit ini sebagian disebabkan oleh keturunan atau
faktor genetik. Faktor yang lainnya adalah akibat terjadinya mutasi pada
salah satu kromosom atau pembawa sifat yang berakibat berubahnya
perangai dan pertumbuhan jaringan retina tubuh kita menjadi tidak
terkendali dan membesar, menyebar serta merusak jaringan tubuh lain
disekitarnya. Beberapa gejala sering ditemukan pada anak-anak. Sering
pasien datang dengan keluhan mata anaknya berwarna putih, merah muda
atau kuning keruh pada daerah tengah mata (pupil), ini terdapat pada 90%
kasus yang sebenarnya sudah pada stadium cukup lambat. Gejala lain
adalah Strabismus atau juling, terdapat pada 35% kasus, perdarahan di
bilik mata depan, rematik mata berulang dan penglihatan yang menurun
dibandingkan mata yang lain, serta pembesaran mata sehingga menonjol.
Penyakit ini biasanya hanya menyerang pada satu mata
saja, tapi ada juga yang menyerang kedua mata secara bersamaan. Keadaan
ini mengerikan, karena prognosa atau angka kesembuhannya sangat kecil,
kalaupun sembuh biasanya akan menimbulkan kecacatan atau kebutaan
permanen pada mata yang terkena. Prinsip sebenarnya adalah membuang
tumor yang sudah berada didalam maupun diluar mata secara keseluruhan.
Ini dilakukan dengan cara operasi bius umum untuk mengambil bola mata
yang mengandung tumor tersebut (Enukleasi). Tindakan lainnya yakni
dengan mengambil jaringan lain yang sudah terkena. Kadang-kadang sampai
seluruh jaringan di rongga mata harus diambil (Eksenterasi atau
Amputasi). Selanjutnya mencegah pertumbuhan kembali sel tumor ganas ini
dengan pemberian kemoterapi maupun radioterapi (terapi sinar).
Penyebaran Retinoblastoma
Pada awalnya ia tumbuh dari retina atau syaraf mata
dan membesar di dalam bola mata sampai penuh. Selanjutnya menyebar
keluar mata secara mekanik maupun diikuti kelenjar getah bening ke
rongga mata atau orbita dengan menunjukkan gejala pembesaran dan
penonjolan. Bila tidak dilakukan tindakan secepatnya ia akan menyebar
kedalam rongga otak melalui terowongan syaraf mata dan merusak rongga
otak, atau menyebar melalui kelenjar getah bening ke paru-paru, sumsum
tulang belakang, ginjal, hati, limpa, dll.
Bila penyakit ini telah menyebar hingga rongga otak
atau ke jaringan tubuh lainnya, maka tindakan yang dilakukan adalah
pengobatan paliatif atau pengobatan yang bersifat hanya mengurangi
keluhan, tanpa bisa menyembuhkan. Hal yang sering terjadi justru tidak
dilakukan operasi kalau sudah menyebar atau (metastase) keluar rongga
orbita, karena sebenarnya tidak terlalu banyak yang bisa diharapkan
kalau sudah menyebar. Tetapi kalau dibiarkan tumor ini akan sangat
mengerikan, karena membesar, membusuk, sering mengeluarkan cairan sampai
darah dan menimbulkan nyeri hebat pada penderitanya sehingga penderita
sangat tersiksa akibat kondisi ini. Pada fase ini dokter akan
membicarakan panjang lebar teantang kondisi dan alternatif penanganan
pada keluarga, tentunya keluargalah yang paling berkompeten menentukan
pengobatan penderita.
Pengangkatan bola mata akan mengakibatkan rongga
orbita menjadi kempes, sehingga setelah operasi dan terapi sinar,
dilanjutkan dengan pemasangan protesa atau mata palsu pada penderita,
bentuknya seperti lempengan dengan gambar bola mata, sebagai pengganti
volume dan setiap 6 bulan akan diganti dengan protesa yang lebih besar,
karena si anak tentunya akan membesar juga. Kalau pada pengangkatan
rongga orbita kita akan menunggu sampai tumbuh jaringan pengganti
barulah dilakukan operasi kedua untuk menutup dengan kulit dan dipasang
mata palsu.
:.